Primary leiomyosarcoma of the tibia: five years without recidivism

Primary leiomyosarcoma of the bone is a rare malignancy. Clinical follow-up suggests that primary osseous leiomyosarcoma has an aggressive biologic behaviour with poor survival time. We report a case of primary leiomyosarcoma arising from the proximal metaphysis of the right tibia of a 55-year old woman with a long follow-up period, without recidivism. Primary leiomyosarcoma has to be considered as a differential diagnostic possibility in the case of bone tumours seen on routine initial plain radiographs as lytic lesions. If the tumour has been adequately excised at the time of diagnosis, as in the present case, with adjuvant therapy protocol, the long-term prognosis of such an aggressive tumour can be exceptionally good.

El leiomiosarcoma primario del hueso es un tumor maligno raro. El seguimiento clínico sugiera que el leiomiosarcoma óseo primario tiene un comportamiento biológico agresivo con escaso tiempo desobrevivencia. Reportamos un caso de leiomiosarcoma primario proveniente de la metáfisis proximal de la tibia derecha de una mujer de 55 años de edad con un largo período de seguimiento, sin recidivas. El leiomiosarcoma tiene que ser considerado una posibilidad de diagnóstico diferencial en el caso detumores óseos observados en radiografías simples iniciales de rutina como lesiones líticas. Si el tumorha sido debidamente extirpado en el momento del diagnóstico – como en el caso presente – con un protocolo de terapia adyuvante, la prognosis a largo plazo de un tumor tan agresivo puede ser excepcionalmente buena.

Rapid idiopathic osteolysis of the humeral head and clavicle / Osteólisis idiopática rápida de la cabeza del húmero y la clavícula

Idiopathic osteolysis is a very rare bone condition of unknown origin. The length of the illness usually lasts for several years. The purpose of this paper is to point out the possibility of severely rapid progression of idiopathic osteolysis and to contribute to a better understanding of the natural history of Gorham-Stout disease. We report the case of a 58-year old man whose right humeral head and lateral clavicle had disappeared as a result of massive osteolysis observed only six months after onset of the symptoms. Such rapid progression has not been reported previously. His physical examination was otherwise normal. Serum interleukin-6 (IL-6) was elevated and the other laboratory tests were normal. Radiography, computed tomography scan, bone scan, and magnetic resonance imaging (MRI) evaluation revealed extensive destruction of the right humeral head and lateral clavicle involving the acromioclavicular joint. Although the histologic features could not be confirmed because the patient refused a biopsy, it was felt that the patient satisfies the other diagnostic features of Gorham-Stout disease. Follow-up examinations revealed no further bone or soft-tissue involvement. Gorham-Stout disease should be considered in the differential diagnosis of such severely rapid progression of lytic bony lesions.

La osteólisis ideopática es una condición muy rara del hueso, de origen desconocido. Usualmente la enfermedad tiene una duración de varios años. El propósito de este trabajo es señalar la posibilidad de una progresión severamente rápida de la osteólisis idiopática, y contribuir a una mejor comprensión de la historia natural de la enfermedad de Gorham-Stout. Reportamos un caso de un hombre de 58 años cuya cabeza humeral derecha así como la clavícula lateral habían desaparecido como resultado de una osteólisis masiva observada sólo seis meses después de la presentación de los síntomas. Una progresión tan rápida no había sido nunca reportada previamente. Por lo demás, su examen físico fue normal. La interleukina-6 de suero (IL-6) fue alta, y las otras pruebas de laboratorio fueron normales. La radiografía, la tomografía computarizada (escáner CT), tomografía de hueso, y el examen de imágenes por resonancia magnética (MIR) revelaron una destrucción extensa de la cabeza humeral derecha y la clavícula lateral con involucración de la articulación acromioclavicular. Aunque los rasgos histológicos no pudieron ser confirmados porque el paciente rehusó una biopsia, se entendió que el paciente satisfacía suficientemente las otras características del diagnóstico de la enfermedad de Gorham-Stout.